Гипоплазия аорты у новорожденного

Причины и лечение гипоплазии дуги аорты



Гипоплазия аорты – это не врожденный порок самого сердца, так как развитие данной патологии приходится на аорту (наиболее крупный не парный артериальный сосуд), а не на саму сердечную мышцу.

Оглавление:

Данное понятие включает в себя недоразвитие тканей, что обусловлено сбоем в процессе эмбриогенеза.

При этом строение и функционирование сердца может быть вполне нормальным. Но при данной патологии все же страдает вся кровеносная система, а сформированная гипоплазия может обнаруживаться в сочетании и с врожденными пороками.

Развитие и активное проявление синдрома наблюдается по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного. Данное состояние сопровождается такими симптомами:

Для выявления заболевания и постановки диагноза проводятся следующие исследования:



Данная патология врожденная и чрезвычайно опасная в связи со стойкой артериальной гипертензией. Лечение заболевания проходит только хирургическим методом с низким уровнем осложнений и смертности.

Степени поражения

При патологии дуги аорты локализация очага чаще всего приходится именно на перешеек, а иногда поражение сосуда наблюдается и на других его участках. Гипоплазия в самом сложном своем течении – это полное перекрытие дуги аорты.

Подобное состояние чаще всего наблюдается в комплексе с другими врожденными пороками сердца сложного течения:

  • большой дефект перегородки между желудочками;
  • атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий;
  • отхождение магистральных артерий (двойное) от желудочка справа.

Клиническая картина

Все эти пороки связаны с изменением кровотока в обход дуги аорты, что и становится причиной ее гипоплазии. В таком состоянии кровь течет в нисходящую аорту через открытый артериальный проток.

Даже не смотря на гипоплазию кровоток к аорте все же сохраняется, но частично. Его скорость зависит от степени обструкции и способности желудочка слева справляться с повышением нагрузки.



Такой дефект является причиной ускорения легочного кровотока и задержки падения сопротивления легочного сосуда, что происходит сразу после рождения.

Из-за высокого сопротивления в артериях через открытый артериальный проток в нисходящую аорту сбрасывание крови происходит справа налево. Таким образом, кровоснабжается нижняя часть тела.

При нормальной ширине артериального протока, давление в сосудах поддерживается на нормальном уровне. А сброс крови через открытый артериальный проток справа налево вызывает синюшность ног при отсутствии цианоза на руках.

Когда проток сужается, наблюдается и падение артериального давления и уменьшению пульсации. Чрезмерная нагрузка на левый желудочек из-за его повышенного наполнения может стать причиной левожелудочковой недостаточности.

Встречается такое, когда гипоплазия дуги может быть не так сильно выражена, что практически не влияет на сопутствующие органы, чего не скажешь о тяжелом течении заболевания таком как перерыв дуги аорты.



Лечение заболевания

В некоторых случаях лечение гипоплазии и сопутствующих пороков может проходить эффективно с применением медикаментов, таких как сердечные гликозиды и диуретики.

Они способствуют расширению сосудистого протока, что способствует улучшению кровоснабжения нижней части тела, восстановлению нормального функционирования почек и устранению ацидоза.

Прием препаратов позволяет стабилизировать состояние организма и подготовиться к операции. В момент проведения оперативного вмешательства, что неизбежно, обязательно проводится полная или частичная коррекция сопутствующих пороков сердца.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Источник: http://cardio-life.ru/sosudy/gipoplaziya-aorty.html



Кардиолог — сайт о заболеваниях сердца и сосудов

Кардиохирург онлайн

Гипоплазия и перерыв дуги аорты

У плода через перешеек аорты — участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком — течет лишь 10—12% общего сердечного выброса обоих желудочков. Возможно, именно поэтому у доношенного новорожденного диаметр перешейка аорты примерно на четверть меньше диаметра нисходящей аорты; эта разница исчезает примерно к 6 мес.

При гипоплазии дуги аорты с сопутствующими пороками сердца может быть эффективно медикаментозное лечение, в том числе сердечные гликозиды и особенно диуретики. Очень эффективным часто оказывается введение алпростадила (простагландин Е1). Он расширяет артериальный проток, вследствие чего улучшается кровоснабжение нижней части тела, восстанавливается работа почек, исчезает ацидоз. Эта временная мера позволяет стабилизировать состояние до операции. При значительном сужении дуги аорты или ее перерыве операция показана даже недоношенным. Одновременно с операцией на дуге аорты при необходимости проводят полную или частичную коррекцию сопутствующего порока сердца.

Кардиолог – сайт о заболеваниях сердца и сосудов

Источник: http://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/hypoplaziya-i-pereryv-dugi-aorty.html

Гипоплазия аорты

гипоплазия нисходящей части аорты

Всем привет.Мамочки ,я в ступоре .У моего младшего после ЭхО кг заподозрили этот диагноз.Точнее так,написали : нельзя исключить гипоплазию нисходящей части аорты.Я вся извелась,ведь естественно полезла в интернет.Во вторник консультация кардиолога.Но ведь диагноз неутешительный. может кто сталкивался или слышал.К чему готовиться?неужеле этого не видно на УЗИ во время беременности?почему заподозрили только в 6 месяцев,когда услышали шумы?неужеле все так бессистемно может проходить ?



Каорктация аорты и объемная гипоплазия лж

Добрый день! На 35 недели поставили диагноз ребёнку коарктация аорты и объёмная гипоплазия лж в Филатовской больнице, посоветовали роддом ЦПС на севастопольской, сказали что диагноз серьезный все должно слажено сработаться, что ребёнка скорее всего сразу заберут на операцию, так как диагноз граничит со смертностью. Записалась тут же к акушерки в этот роддом, на приеме мне сказали что мест у них в реанимации мало и часто она закрыта, сказали чтобы при родовой деятельности вызвала скорую а Скорая обзвонит все роддома и.

умеренная гипоплазия перешейка аорты. лг

Добрый день, обращаюсь к вам с нашим диагнозом, подскажите пожалуйста. Моему ребенку месяц и неделя, при обследовании по УЗИ эхокардиографии в заключении написали умеренная гипоплазия перешейка аорты. ЛГ. Скажите пожалуйста на сколько это опасно. Записались к кардиологу на 9.12. Очень переживаю

умкренная гипоплазия перешейка аорты. лг

Добрый день, обращаюсь к вам с нашим диагнозом, подскажите пожалуйста. Моему ребенку месяц и неделя, при обследовании по УЗИ эхокардиографии в заключении написали умеренная гипоплазия перешейка аорты. ЛГ. Скажите пожалуйста на сколько это опасно. Записались к кардиологу на 9.12. Очень переживаю

Девочки всем привет скажите пожалуйста у кого у детишек ставили гипоплазию нисходящей аорты или еще

Девочки всем привет скажите пожалуйста у кого у детишек ставили гипоплазию нисходящей аорты или еще называют гипоплазия перегейка аорты можем перерости.

2-й скрининг и диагноз: Порок сердца: Гипоплазия восходящего отдела аорты.

На следующий же день записалась к генетикам в Центр Мать и Дитя. Там диагноз подтвердился. Как мне объяснила врач-узист, левый желудочек сердца меньше правого в 1,5 раза, и сердечко неправильно качает кровь. Генетик сказал делать амнио на выявление генетических ошибок, и, если они есть, прерывать бер-ть. Я уже и согласие подписала. А счас думаю, ну сделаю я этот амниоцентез, результат пока проверят. Неделя точно пройдет. А я уже пол срока отходила. Раньше то по УЗИ все хорошо было… Ну и.

Вопрос по узи

Добрый вечер мамочки! Подскажите, кому нибудь при ДГ по узи сердца плода ставили умеренная гипоплазия перешейки аорты? Нам сказали что обычно сердце становится на свое место после перемещения из грудной клетки органов. А если нет то предстоит операция и .

завтра опять на узи. пороки..

Переживаю жутко. Трясёт! Иду к генетикам..у предыдущего малыша было гипоплазия дуги аорты. кто знает шанс повторения может быть??

ВПС у плода

Может у кого то было что-то похожее, или кто-то знает что-то об этом огромная просьба написать. У меня нанедели беременности обнаружили на узи ВПС плода, отправили на обследование в Москву, в центр Бакулева, диагноз подтвердили, звучит он так: синдром гипоплазии левых отделов сердца. Атрезия митрального, аортального клапанов. Гипоплазия левого желудочка с признаками эндокардиального фиброэластоза. Гипоплазия восходящего отдела, дуги и перешейка аорты. Может кто-то что-то знает об операциях новорожденных с ВПС, выживают ли они, помогает ли операция на ранних сроках.

Девочки, у моей кумы 22 недели Б, на УЗИ поставили порок сердца(гипоплазия аорты) Может кто рожал уже с такой патологией? Расскажите что это за зверь, и на сколько это опасно?

Девочки, у моей кумы 22 недели Б, на УЗИ поставили порок сердца(гипоплазия аорты) Может кто рожал уже с такой патологией? Расскажите что это за зверь, и на сколько это опасно?

Помогите, подскажите.

Девочки, у моей кумы 22 недели Б, на УЗИ поставили порок сердца(гипоплазия аорты) Может кто рожал уже с такой патологией? Расскажите что это за зверь, и на сколько это опасно?



Опепация по квоте

Анонимно. Здравствуйте. Подскажите и помогите пожалуйста. Беременность 23 нед.ставят заключение по узи ВПС плода ДМЖП, ДМПП декстрапозиция корня аорты,гипоплазия легочной артерии. Это операбельный порок ,возможно операция в Москве, Томск,С.-Петербурге, дают на это квоту если эти центры соглашаются нас принять. Может кто с этим сталкивался, писал в эти центры,с чего начать подскажите. Я из Уфы.

В нашей карточке на выписку из РД в 1-й день жизни:

Умеренная гипоплазия дуги аорты. Пограничное развитие перешейка аорты. Особенность отхождения БЦС. Фетальная легочная гипертензия. Лечили его Простином и АБ Амклав. В самый 1-й день жизни попал в реанимацию. Каждый день туда звоню из РД, узнаю состояние. Лекарства уже отменили, сейчас под наблюдением до понедельника. Если состояние не ухудшится, обещают выписать. На 2-й этап восстановления в ЦМиД.Все консультации происходят по телефону. Навестить ребенка нельзя. Это так напрягает(((

Срочно нужна помощь. До 10 ноября!

У ещё нерождёнго ребёнка внутриутробно обнаружен врожденный порок сердца: гипоплазия левых отделов сердца, стеноз аорты. Через 2 месяца ребёнок должен родться, операция нужна будет сразу! Здесь подробно обо всём http://vk.com/club

гистология

забрала наконец писюльку о гистологии, теперь голову ломаю об эту абрукадабру, может кто знает, подскажитеитак:Основное комбинированное заболевание: Антенатальная асфиксия плода: темная жидкая кровь в полостях сердца, магистральных сосудах и синусах твердой мозговой оболочки, множ. субплевральные мелкоочаговые кровоизлияния, очаговые кровоизлеяния под эпикард правого желудочка сердца, распрост выраж. периваскулярные кровоизлияния в мягкой мозговой оболоч., выраж. трупный аутолиз внут органов и мацерия кожан. покровов. Гипоплазия дуги и нисходящий части аорты. Множест.фетодисплазии: микрокардия (дефиц массы=33%), гипоплазия почек(дефиц.мас=30%), гиперплазия тимуса(=+58%) Гидроперикард.На фоне:Гипоплазия незрелой плайенты-вариант диссоциированного.

поход в жк ,плохие новости

девочки совсем не знаю,что и думать может кто-то подскажет или кто-то столкнулся с такой проблемой. ребеночку на 34 неделе беременности ставят диагноз :гипоплазия аортального клапана ,дуги аорты .преобладают правые отделы сердца (((((



Не беременна.

На втором узи у малыша обнаружили порок сердца. Перепроверив в 2-х лучших центрах, побывав у генетиков и кардиологов, был вынесен приговор: «Гипоплазия левых отделов сердца и гипоплазия аорты» Такая патология несовместима с жизнью ребенка и операции не проводятся. Не хочу описывать как мне плохо и что я чувствую, это я думаю и так понятно. Пересмотрев кучу информации в инете, мы пришли к выводу, что гуманнее сделать прерывание беременности. В воскресенье это произошло. Прости меня мой малыш.

Мое горе! Спасибо за поддержку,диагноз поставили,заключение под катком.

Сейчас я не могу уснуть

поездка в берлинский кардиоцентр

всем доброго дня. сегодня приехала ночью и сразу к вам) у малыша не подтвердились транспозиция, гипоплазия системы аорты, тетрада фалло, ДМЖП, ДМПП, но подтвердились самые страшные- гипоплазия левого желудочка и фиброэластоз и стеноз аорты. операции такие делают, их три- Норвуд, Глен и Фонтен, с рождения еще анастамоз (зондирование), их 2. время между первой операцией и второймесяца, котрорые необходимо жить при центре под наблюдением. затем вернуться домой и и до полутора -двух лет ждать окончательной, Фонтена. очень плохо.

Получила результат аспирации ворсин хориона

15 числа наконец-то получили результат. В этот же день снова три узиста меня посмотрели. Заключение УЗИ: гигрома прогрессирует(10мм в понедельник, 13мм в пятницу) МВПР у плода, гипоплазии левых отделов сердца с артезией аорты, неиммунная водянка плода,ЕАП,гидроторакс, подкожный отек. Еще обнаружилась отслойка 4см*1,5см. Заключение генетика: Хромосомная патология-синдром Шерешевского-Тёрнера у плода, моносомия Х хромосомы. Кариотип клеток хориона: 45Х. У нас девочка. Особого лечения генетик не рекомендовала, сказала что за 4 мес до следующей беременности нужно принималь фолиевую к-ту мне и мужу по.

Тетрада Фалло

Девочки, есть тут кто с таким диагнозом, оперированные? И Есть ли те у кого не подтвердился при повторном обследовании этот диагноз? У нас: 1) сомнительный сброс по ФОО 2) подаортальный ДМЖП=8мм, сброс с лева на право 3) верхом сидящая аорта 4) подклапанный, клапанный стеноз легочной артерии,гипоплазия ствола и ветвей ЛА 5) ВТПЖ до 7.3 мм 6) ОАП 2.7 мм, сброс Ао-ЛА

35 неделек и 6 дней.

Вот идет наша 36 неделька долгожданной и счастливой беременности. Хочется сказать, что беременность до сегодняшнего срока протекала и протекает отлично. Жаловаться собственно не на что, беременность нам далась конечно же тяжело как и многим здесь на ББ, но это того стоило и стоит. Если в кратце по триместрам о проблемках с которыми мы столкнулись, то:

Умоляю помогите! Любая помощь для нас важна! (перепост)

Семье Суродеевых – Виктору и Ульяне — СРОЧНО нужна помощь. У их сына, Сашеньки (01.10.2012 года рождения) врожденный порок сердца. Диагноз: СГЛОС (синдром гипоплазии левого отдела сердца), фиброэластоз левого желудочка, клапанный стеноз аорты, гипоплазия аорты, вторичный ДМПП, аневризма МПП.12 октября 2012 года была сделана операция аортальная баллонная вальвулопластика, которая на некоторое время только отсрочила неблагоприятный исход. К сожалению, борьба за жизнь в России на сегодняшний день для Саши невозможна из-за отсутствия положительной практики по оперированию подобных пороков у новорожденных и.



приговор моему нерожденному сыну

девочки не знаю куда бежать и обращаться, очень тяжелая ситуация- делали УЗИ , уже трижды в ЦПСиР, ЖК, Бакулева. Все говорят о прерывании, делать его все равно не буду при любом исходе. У моего сына ГЛОС- гипоплазия левых отделов сердца с признаками фиброэластоза+ гипоплазия системы аорты. то смерть сказали. НО в берлинском кардиологическом центре, могут помочь- у них более точная перинатальная диагностика, приглашают на обследование. Потому что если что то можно будет сделать , то только сразу после рождения в.

приговор моему нерожденному сыну

девочки не знаю куда бежать и обращаться, очень тяжелая ситуация- делали УЗИ , уже трижды в ЦПСиР, ЖК, Бакулева. Все говорят о прерывании, делать его все равно не буду при любом исходе. У моего сына ГЛОС- гипоплазия левых отделов сердца с признаками фиброэластоза+ гипоплазия системы аорты. то смерть сказали. НО в берлинском кардиологическом центре, могут помочь- у них более точная перинатальная диагностика, приглашают на обследование. Потому что если что то можно будет сделать , то только сразу после рождения в.

Срочно нужен совет

Добрый вечер! В сообществе в первые! Очень нужен совет, ситуация у нас такая. После второго скринига узи написали заключение: Отмечается декстрапозиция аорты, гипоплазия легочной артерии, кардиомегания, гидроперикард, асцит (водянка брюшной полости плода), гипоплазия костей носа как возможный маркер ХА (размер 5,66 мм). Срок беременности 21 неделя. Стоит вопрос о пролонгировании беременности. Беременность 2-ая 1-ая оборвалась на 5-6 недели. Переживаю очень сильно, слезы 4 -ый день. Помогите. У нас сыночек! На первом скрининге результаты все в пределах нормы.

приговор моему нерожденному сыну

девочки не знаю куда бежать и обращаться, очень тяжелая ситуация- делали УЗИ , уже трижды в ЦПСиР, ЖК, Бакулева. Все говорят о прерывании, делать его все равно не буду при любом исходе. У моего сына ГЛОС- гипоплазия левых отделов сердца с признаками фиброэластоза+ гипоплазия системы аорты. то смерть сказали. НО в берлинском кардиологическом центре, могут помочь- у них более точная перинатальная диагностика, приглашают на обследование. Потому что если что то можно будет сделать , то только сразу после рождения в.

БОРКИН ЖАН, 1МЕС. ВПС.

БОРКИН ЖАН, 1МЕС. http://vk.com/clubnataliaborkina.narod.ru/www.odnoklassniki.ru/group/2Малыш родился с грубым пороком сердца, диагноз которого звучит так: ГИПОПЛАЗИЯ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА, ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК С ВЫПУСКОМ АОРТЫ, АТРЕЗИЯ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА, ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ.Необходимо собрать:Евро = Руб.На 9.05 собрано:.88 Руб.Осталось собрать:.12 Руб.Средства нужно собрать до июля.Жаник уже перенес несколько операций на открытом сердце, после операционный период дался малышу очень сложно. НО вопреки всем прогнозам и рискам и с Божьей помощью малыш оказался сильнее!Сейчас ребенку необходим.



Что такое Ди-Джорджи

Локализация на хромосоме 22q11.2 проба/локус гена: D22s75 — делеция присутствует в 85 % случаях синдрома Ди Джорджи и 29 % спорадических случаях заболевания.Классический синдром ДиДжорджи был описан у пациентов, имеющих характерный фенотип, включающий пороки сердца, лицевого скелета, эндокринопатию и гипоплазию тимуса. Синдром может также сопровождаться другими аномалиями развития.Патогенез синдрома ДиДжорджи

что такое ГЛОС

«Синдром гипоплазии левых отделов сердца Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко Сердце Ребёнка Еще совсем недавно этот порок был абсолютно смертельным. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно. Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно – спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни – а часы, и даже минуты. Слово «гипоплазия» означает «уменьшение в размерах». При.

Дина Крецу, 1год и 6 месяцев, врожденный порок сердца.

Здравствуйте! Мы Крецу Марьяна и Крецу Иван просим вас о помощи нашей маленькой дочке! Наша девочка, Дина Крецу, родилась 04.06.2011 г. с отличным весом (3500) и ростом 54 см. Она родилась такой хорошей и пухлой девочкой, что даже опытные врачи не сразу определили диагноз – сложнейший порок сердца! На третий день после рождения ребёнка перевели в детское отделение с ошибочным диагнозом: «Двусторонняя пневмония», там её 7 дней напрасно лечили антибиотиками, но так и не догадались проверить сердечко, и только при.

Наша история + прошу совета.

Диагноз ВПС поставили еще на 18 неделе Б. После рождения диагноз подтвердился. Дефект межжелудочковой перегородки отточный мышечный. Дефект межпредсердной перегородки множественный. Преобладают правые отделы сердца над левыми. Открытый артериальный проток. Персистирующая верхняя полая вена. И под вопросом ставят гипоплазию аорты. Естественно сразу же после рожденя начались всевозможные обследования. Так как ребенок родился недоношеным, то месяц был в больнице, в отделении интенсивной терапии. Там кардеолог его смотрел практически каждый день. Когда его выписали, то сказали, что на сегодняшний момент порок ни.

для себя

Тетрада Фалло является одной из наиболее сложных аномалий развития сердца. При этом пороке сочетаются две основные, самые опасные для жизни больного, аномалии развития. Первая аномалия — это выраженный дефект межжелудочковой перегородки, который расположен высоко и дорсально под правой створкой аортального клапана. Дефект межжелудочковой перегородки и клапан легочной артерии разделены наджелудочковым гребнем. Другой аномалией развития является инфундибулярный пульмональный стеноз, под которым понимается фибромускулярное сужение стенки в месте сброса венозной крови в легочную артерию протяженностью от нескольких миллиметров до 2—3 см. Кроме.



Нужно собрать 4 млн. за 1 месяц. Давайте поможем!

Извините за неформат. Перепост. Девочки мы с вами отправили Юлю после Нового года на обследование в Германию. Здесь отчет о поездке ссылка Но теперь за месяц очень нужно собрать на операцию 4 миллиона рублей. Пожалуйста, поможем вместе Юле и малышу. Номер Билайн7824 Номер карты Сбербанка Копия статьи с Милосердия «Как только деньги на поездку были собраны, я тут же поехала в Берлин, этим же днем. Хочу поблагодарить людей, которые не остались безучастными к.

Услышьте нас! Мы просим помощи!

Дорогие девочки! Помогите нам спасти малыша! Я являюсь волонтером группы помощи ЖАНА БОРКИНА (1 мес).Диагноз: ГИПОПЛАЗИЯ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА, ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК С ВЫПУСКОМ АОРТЫ, АТРЕЗИЯ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА, ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ.Группа http://vk.com/clubПожалуйста, не пройдите мимо этого малыша, Жанику недавно исполнился месяц, он уже перенес несколько операций на открытом сердце, после операционный период дался малышу очень сложно, 12 дней наркоза, 4 дня открытая грудная клетка, 5 дней аппарат искусственного кровообращения, 10 дней аппарат искусственной вентиляции легких и еще много всякой боли.

Скрининг

Есть ряд исследований, благодаря которым риск родить ребенка с такими патологиями, как синдром Дауна, Эдвардса и грубыми пороками развития, выявляется на самых ранних стадиях беременности. Речь идет о пренатальном скрининге. Что же это такое? Из всех прошедших обследование будущих мам выявляется группа женщин, чьи результаты значительно отличаются от нормы. Это говорит о том, что у их плода вероятность наличия каких-то патологий или дефектов выше, чем у остальных. Пренатальный скрининг- комплекс исследований, направленный на выявление аномалий развития или грубых пороков плода.

Давайте поможем малышу Жану (1 месяц) СБОР ЗАКРЫТ

Давайте поможем малышу! Информация о этой семье под катом «РАЗБЕЙ КОПИЛКУ..ЧУЖАЯ ЖИЗНЬ — НЕ МЕЛОЧЬ!» Возможно, не все могут себе позволить перевести большую сумму, но собрать мелочь (от 10 коп до 10 р.) по углам дома может каждый. ******************************************************************************** МОСКВА!Волонтеры БФ «Большая Любовь» готовы подъехать и забрать монеты от 10 коп до 10 руб по г. Москве. E-mail для связи: russgazeta@ googlemail.com Алина Титова и http://vk.com/idЕкатерина ******************************************************************************** ИРКУТСК, АНГАРСК,ШЕЛЕХОВ. В помощь Наташе Боркиной и ее малышу Жану проводим акцию «РАЗБЕЙ.

Приказ «ОБ УТВЕРЖДЕНИИ ПОРЯДКА ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО ПРОФИЛЮ «АКУШЕРСТВО И ГИНЕКОЛОГИЯ (ЗА

Возможно кому то это пригодится:



скрининги (полезная информация)

Есть ряд исследований, благодаря которым риск родить ребенка с такими патологиями, как синдром Дауна, Эдвардса и грубыми пороками развития, выявляется на самых ранних стадиях беременности. Речь идет о пренатальном скрининге.Что же это такое?Из всех прошедших обследование будущих мам выявляется группа женщин, чьи результаты значительно отличаются от нормы. Это говорит о том, что у их плода вероятность наличия каких-то патологий или дефектов выше, чем у остальных. Пренатальный скрининг- комплекс исследований, направленный на выявление аномалий развития или грубых пороков плода.Комплекс включает в.

Злата Морозко (перепост)

Оригинал http://forum.sibmama.ru/viewtopic.php?p=#Её диагноз — Сложный врождённый порок сердца(восемь аномалий развития!): Общий открытый атриовентрикулярный канал, гипоплазия и стеноз митрального компонента, рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки, вторичный дефект межпредсердной перегородки, гипоплазия левого желудочка, открытый артериальный проток, подклапанное сужение аорты. Состояние после операции раздельного суживания лёгочной артерии, стентирования открытого артериального протока 07.04.2011. Недостаточность кровообращения 2-а степени, дисбактериоз кишечника.А теперь ещё и высокая лёгочная гипертензия, развившаяся из-за неудачно проведённой операции по раздельному суживанию лёгочной артерии(на узи суживания не видно). Начну с того, что первый.

МАЛЕНЬКИЙ ДАНЕЧКА — ЭТО ВСЁ ЧТО ОСТАЛОСЬ У МАТЕРИ!

Пожалуйста, давайте поможем этому малышу! Его мама уже потеряла первого ребенка, и потеряла мужа, когда была беременна Данилкой. Так давайте поможем ей не потерять последнюю надежду и смысл жизни. Страничка малыша на БФ Наташа http://nurm.ru/Krupen-Daniil.html (там же находятся все необходимые документы, реквизиты и отчеты о поступающих средствах) Данечка Крупен. 1,5 годика. Иркутская обл. Диагноз: Сложный ВПС: коарктация аорты, митральный стеноз, ДМЖП, легочная гипертензия I ст. Необходимо: многоэтапная операция на сердце в немецкой клинике. Предварительная стоимость операцииЕвро (информация изменена 25 октября в связи с ответом из.

Про скрининги

Взято с сайта baby.ru

Помогите Данечке на операцию.

Пожалуйста, давайте поможем этому малышу! Его мама уже потеряла первого ребенка, и потеряла мужа, когда была беременна Данилкой. Так давайте поможем ей не потерять последнюю надежду и смысл жизни. Страничка малыша на БФ Наташа ссылка (там же находятся все необходимые документы, реквизиты и отчеты о поступающих средствах)Данечка Крупен. 1,5 годика. Иркутская обл. Диагноз: Сложный ВПС: коарктация аорты, митральный стеноз, ДМЖП, легочная гипертензия I ст. Необходимо: многоэтапная операция на сердце в немецкой клинике. Предварительная стоимость операцииЕвро (информация изменена 25.



По теме

Вот статейка по нашей теме : (Ссылка почему- то не получается. Ну ладно и без картинок все ясно. Методическое пособие Троян Василий Васильевич Колесников Эдуард Михайлович Гриневич Юрий Мечеславович Козлов Олег Александрович Игнатович Алексей Сергеевич ТЕМА: ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ. ОБЩЕЕ ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ: 5 часов. Мотивационная характеристика темы: знание современных представлений о патогенезе, клинике, диагностике и лечении диафрагмальных грыж у детей и использование детскими хирургами, педиатрами, неонатологами и реаниматологами этих данных в повседневной практике. Цель занятия: повышение эффективности диагностики диафрагмальных.

Источник: http://www.babyblog.ru/theme/gipoplaziya-aorty

Коарктация и гипоплазия аорты

Коарктация аорты представляет собой такой врожденный порок сердца, при котором происходит сужение определенного участка аорты в части артериального перешейка. Согласно с данными статистки данное заболевание является самым распространённым среди болезней сердечно-сосудистой системы у новорожденных. Также оно встречается чаще всего у детей мужского пола и в большинстве случаев болезнь сочетается с иными пороками сердца.

Иногда коарктацию путают с гипоплазией аорты, которая в свою очередь является врожденной болезнью и встречается чаще у женщин. При гипоплазии присутствует уменьшении аорты в диаметре, и просвет сужается при наличии тонкой, нормальной стенки безо всяких гистологических нарушений, не включая гипоплазию каждого слоя. Нужно также подчеркнуть, что гипоплазия встречается, как в грудной, так и в брюшной аорте. Если говорить о клинической картине этой болезни, то здесь преобладают симптомы, связанные с сердечной недостаточностью и гипертензией. Также есть вероятность сочетания неспецифического аортита с гипоплазией. При этом коарктация резко нарушает гемодинамику. В то же время порок не является статичным и он со временем начинает прогрессировать. И консервативное лечение гипертензионного синдрома при коарктации не приводит к длительному результату.

Проявления

Как правило, коарктация при первых годах жизни малыша никаким образом не нарушает кровообращение. В некоторых случаях могут присутствовать головные боли или кровь из носа. Это является следствием высокого давления в руках. Или же могут наблюдаться и боли в нижних конечностях по причине низкого давления в сосудах ног. Часто данное заболевание может иди в паре с патологией артериального клапана с наличием двух створок вместо трех.



Часто бывает очень сложно выявить гипоплазию аорты у плода. Если же данный порок выявлен у новорожденного, то развитие и проявление данного синдрома происходит вместе с закрытием артериального канала, что наблюдается в первые дни жизни малыша. Это может проявляться так:

  • бледность новорожденного и наличие цианоза;
  • отдышка;
  • неявный пульс;
  • наличие гипотермии;
  • тахипноэ.

Причины развития

Как уже говорилось, гипоплазия является так называемой гипотрофией сосудов аорты, и она несет за собой деформацию пластичной оболочки. Все это со временем приводит к прерыванию перешейка аорты. Причинами этого могут служить разного рода гормональные сбои, патологии, генетика, сбои в иннервации. Также данная болезнь может привести к сбоям в работе почечной артерии.

К коарктации могут привести похожие причины:

  • передача болезни наследственно;
  • негативное влияние экологии;
  • генетическая предрасположенность в сочетании с иными факторами;
  • вирусные заболевания на первых 8 неделях беременности;
  • прием медикаментов на ранних стадиях беременности;
  • наркотики и курение;
  • стрессы и нервные срывы;
  • постоянное злоупотребление алкоголем;
  • регулярное употребление кофе;
  • работа с едкими веществами;
  • разные заболевания будущей матери;
  • беременность в возрасте старше 35 лет.

Таким образом, стоит сказать, что гипоплазию стоит отнести к редко патологии с не атеросклеротическим и не воспалительным характером сужения аорты. Здесь в основном для лечения применяется только хирургический метод, что снижает риск смерти или возникновения осложнений. Также при лечении данных заболеваний обязательно должно проводиться реконструкция мезентеральных и почечных артерий.

Источник: http://moeserdtse.ru/koarktaciya-i-gipoplaziya-aorty.html



Что такое атрезия аорты

Врожденные пороки сердца и патологии околосердечных артерий в последние два десятилетия встречаются часто. При таких нарушениях происходят структурные изменения полости сердца, однако патологии могут различаться, в зависимости от анатомической аномалии и осложнений, которые ими вызываются.

Наиболее тяжелой формой врожденного порока сердца можно считать атрезию аорты. Эта аномалия представляет собой полное отсутствие просвета в восходящей части аорты.

Атрезия этого органа, имеющего строение трубки, чаще всего сочетается с другими видами порока сердца.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

К таким патологиям относятся:

  • гипоплазия аорты;
  • недоразвитость левого желудочка;
  • атрезия или обструкция митрального клапана;
  • патология, при который артериальный проток вовремя не закрылся;
  • анатомическое изменение межпредсердной перегородки.

Атрезия артериальной сердечной трубки может быть вызвана врожденным или приобретенным фактором затруднения выхода кровяного потока из левой полости сердца.



Этиология и патогенез

Ввиду той особенности, что тело аорты делится на три основных отдела, в период эмбрионального развития происхождение которых может быть различным, то есть вероятность разрыва дуги артериального сосуда в различным местах и в разный временной промежуток.

Иногда выброс кровяного потока из левого желудочка в аорту по каким-либо причинам затруднен или наоборот повышен циркулирующий в легочную артерию поток крови.

В этом случае структуры полости сердца, где и развивается дуга артериальной трубки, могут быть заблокированы или подвергаются полному атрезированию.

Развитие такой патологии может быть при сочетании таких отклонений, как дефект межжелудочковой перегородки с сужением выхода из левого желудочка.

Обычно атрезию аорты выявляют еще на ранней стадии беременности, но из-за того, что этот вид врожденного порока относится к первой категории тяжести, врачи советуют прибегнуть к процедуре прерывания беременности



Гемодинамика

В процессе гемодинамических нарушений происходит затруднение движения кровотока через левую полость сердца. Всю основную нагрузку берет на себя правый желудочек, который отвечает за системное кровообращение, перекачивая смешанную кровь. Впоследствии таких нарушений гемодинамики уменьшается кровоснабжение внутренних органов, в частности головного мозга и самого сердца.

При этом у детей с таким врожденным дефектом возникает декомпенсация правого желудочка, он увеличивается в размерах, его полость расширяется. А ведь именно этот отдел сердца контролирует легочное и системное кровообращение.

Также часто наблюдается прогрессивное повышение легочного сосудистого сопротивления, которое связано с анатомическим изменением легочных сосудов.

При длительном открытии артериального протока и его функционировании некоторое время сохраняется стабильная гемодинамика во всех отделах туловища.

Однако при этом может наблюдаться динамическое сопротивление между системным и легочным кровяным током, и если циркуляция легочного кровотока усилится, то периферическое кровоснабжение органов снижается. В то же время повышенная циркуляция кровотока в легочных сосудах может привести к возникновению застойного явления и сердечной недостаточности.



Группы риска

Такая аномалия, как атрезия аорты у новорожденных, встречается нередко. Как показывает статистика, среди новорожденных с пороками сердца именно атрезия артериальной трубки обнаруживается с частотой от 0,5 до 7,8%, в основном у мальчиков. Причем патология дает серьезные осложнения, и нередко является одной из частых причин гибели ребенка.

К развитию врожденного порока сердца у детей приводит множество факторов, специалисты отмечают, что данное заболевание может возникнуть:

  • если в семье уже имеются дети с врожденной патологией сердца;
  • если у родственников со стороны отца имеются ВПС;
  • различные наследственные заболевания как у матери, так и у отца.

О материнских факторах риска стоит поговорить отдельно.

Итак, к развитию патологии сердца у новорожденного могут привести:

Также стоит рассматривать и факторы, влияющие на возникновение патологии в период внутриутробного развития плода:


  • нарушения сердечных ритмов у плода;
  • экстракардиальные аномалии;
  • изменение числа или структуры хромосом;
  • расстройство питания у плода по причине дефицита массы тела;
  • избыточное скопление жидкости во внесосудистых отделах и полостях тела плода;
  • нарушение фетоплацентарного кровотока;
  • беременность более чем одним плодом.

Симптомы атрезии аорты

Для постановки диагноза атрезии аорты у ребенка сразу после рождения должны наблюдаться следующая симптоматика:

  • кожные покровы новорожденного приобретают бледно-сероватый оттенок;
  • мышечная слабость, в результате которой ребенок не проявляет двигательную активность;
  • тахипноэ или частая одышка у малыша;
  • влажные хрипы в легких.

После появления на свет у ребенка может также наблюдаться цианоз, но в некоторых случаях кожные покровы имеют синеватый оттенок либо только на руках, либо только на ногах. Одним из самых главных признаков, по которому можно определить врожденную патологию, как атрезия аорты – это сердечная недостаточность.

Могут быть и такие симптомы, как отечность всего тела малыша, возможно увеличение печени.

Описание аортальной недостаточности специалисты подготовили по ссылке.

Нередко у новорожденных с пороком сердца пульс на руках и ногах очень слабый, при этом могут наблюдаться усиленные сердечные толчки

Диагностика

Врожденные пороки сердца у плода могут обнаружиться внутриутробно при его обследовании. Для этого беременную периодически направляют на УЗИ. Обычно при патологии дуги аорты у ребенка сразу после его рождения наблюдаются все признаки заболевания, что не дает усомниться в точности поставленного ранее диагноза.

В некоторых случаях проводят дополнительные исследования, к которым относятся такие методики диагностирования:

  • во время ее проведения, если у плода выявлена патология, обычно обнаруживаются такие отклонения, как неровное расположение желудочков с преобладанием правых отделов, при этом скорость кровяного тока, проходящего в восходящей части аорты, может быть уменьшена;
  • обычно такой метод исследования позволяет специалистам определить форму патологии и поставить точный диагноз.
  • может помочь выявить такое нарушение у новорожденного, как электрическая ось сердца, смещенная вправо;
  • если врожденный порок сердца своевременно не был диагностирован, то при длительном существовании патологии возможна гипертрофия левого желудочка.
  • редко, когда показывает какие-либо отклонения;
  • однако в случае с атрезией аорты, на рентгеновских снимках грудной клетки новорожденного с ВПС можно обнаружить умеренное расширение сердца;
  • если у ребенка на фоне врожденной патологии возникла сердечная недостаточность, но на легочном рисунке можно увидеть венозный застой или отек легких.

Также показана ретроградная аортография.

Лечение

Сразу после того, как диагноз будет подтвержден с помощью диагностических методик, ребенку назначают эффективное лечение атрезии аорты.

В первую очередь показано введение препарата простагландина группы E, это необходимо для того, чтобы обеспечить расширение просвета открытого артериального протока. Также необходимо устранить все симптомы и причины, которые вызвали анемический синдром, для этого поддерживается умеренный объем крови внутри сосудов.

Для поддержания нормального количества крови, выбрасываемой сердцем в сосуды, показан прием инотропных препаратов. Из этой группы медикаментов чаще всего применяют Допамин, этот препарат положительно влияет не только сердечный выброс, но и на функциональность почек, которые страдают от такой патологии, как перерыв дуги аорты.

При повышенных доха препарата есть большая опасность увеличения периферического сосудистого сопротивления, при этом может произойти смещение основного объема крови в отдел легких.

При выраженной тяжелой стадии врожденного порока сердца врачи вынуждены прибегнуть к искусственной вентиляции легких у ребенка, при которой исключается гипервентиляция. Это позволяет предотвратить избыточную циркуляцию легочного кровотока и закрытие открытого артериального протока.

Когда состояние ребенка немного урегулируется, прибегают к операционной терапии, которая заключается в том, чтобы при помощи хирургического вмешательства соединить сегменты разорванной аорты.

В некоторых случаях без установки синтетического протеза не обойтись. При явных признаках большого шунтирования кровотока через межжелудочковую перегородку с дефектом помимо операции на аорте осуществляют сужение легочной артерии.

Осложнения

Такая врожденная патология, как атрезия аорты, может привести к серьезным осложнениям у ребенка.

Обычно к таким проблемам относится снижение микроциркуляции в головном мозге, она нередко приводит к нарушениям его развития, а также поражение белого вещества головного мозга (одна из частых причин церебрального паралича у детей).

Также врожденная патология сердца и разрыв дуги аорты могут перейти в последнюю стадию, когда у новорожденного возникает острая сердечная недостаточность. В этом случае врожденная аномалия грозит смертью ребенка.

Именно поэтому необходимо выявить патологию у плода еще на ранних сроках беременности, это позволит заранее поставить диагноз и определить методику эффективного лечения.

Прогнозы

Обычно прогноз при атрезии аорты у плода у не оптимистичен. Как показывает статистика, на первой недели жизни дети с пороком сердца погибают в 71% случаев.

К шести месяцам практически все дети с врожденной патологией погибают. Если была проведена операция, которая дала положительные результаты в лечении, возможность летального исхода составляет от 20 до 60%.

Однако полной гарантии того, что с годами состояние ребенка не ухудшится и он не погибнет, хирургическое вмешательство не дает.

Профилактика

Меры профилактики ВПС неоднозначны. Дело в том, что главным фактором, располагающим к возникновению врожденной патологии сердца у ребенка, является генетическая особенность, которая передалась от родителей.

Если предположим, в семье хотя бы три человека, состоящие в прямом родстве, родились с данной аномалией, есть большая вероятность того, что у них или ближайших родственников родится ребенок с ВПС. В таких случаях женщинам специалисты категорически не рекомендуют беременеть или заводить детей.

То же самое касается и тех случаев, когда и женщина, и мужчина, состоящие в браке, расположены к врожденным порокам сердца. Есть практически 100%-я вероятность, что их общий ребенок родится с патологией сердца. Кроме того, в качестве профилактических мер должно вестись тщательное исследование женщин, у которых имели место быть острые инфекционные заболевания (вирусом краснухи, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки и т.д.)

Если у женщины все же имеется наследственная предрасположенность к возникновению патологии сердца, но у нее самой не было выявлено ВПС, то при ее беременности необходимо также придерживаться профилактических мер, которые заключаются в следующем:

  • постоянный контроль за течением беременности;
  • своевременное обнаружение отклонений сердца у плода;
  • постоянный контроль за состоянием ребенка и тщательный ухода за ним сразу после рождения;
  • определение наиболее эффективного метода лечения ребенка с ВПС (как правило, это хирургическое вмешательство).

Также необходимо соблюдать меры профилактики осложнений ВПС. Самым опасным осложнением патологии сердца является инфекционный эндокардит, который нередко развивается у ребенка уже в дошкольном возрасте.

В этом случае необходимо исключить прием любых антибиотиков, которые нередко приводят к ухудшению состояния больного с врожденным пороком сердца. Исключением может стать лишь применение антибиотико-профилактики при стоматологическом вмешательстве (введение препарата непосредственно в десну).

Чем грозит порок сердца у плода ребенку при рождении — читайте далее.

Что такое митральный порок сердца — ответ тут.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/atrezija-aorty.html

Гипоплазия аорты у новорожденного

Коарктация аорты — это сужение аорты в области перешейка.

По отношению к артериальному протоку КоАо можно разделить на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Сопутствующие аномалии: ДМЖП (чаще встречается КоАо+ДМЖП(дефект межжелудочковой перегородки) , чем изолированная КоАо), бикуспидальный клапан аорты, гипоплазия дуги аорты, ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), ОАП (открытый артериальный проток).

— Тип А: отсутствие просвета аорты на уровне её перешейка.

— Тип В: отсутствие просвета аорты между левой сонной артерией и подключичной артерией.

— Тип С: отсутствие просвета аорты между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

Перерыв дуги аорты сочетается с сужением ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка), наличием гипоплазированного клапана аорты и подаортального ДМЖП в конотрункальной перегородке. Размеры митрального клапана и левого желудочка нормальные.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Разбирая патофизиологию данного порока, врач должен четко осознать причины огромного различия в клинической симптоматике КоАо: от отсутствия симптомов в течение многих лет до развития критических состояний в первые дни жизни пациента.

Патофизиология коарктации аорты во многом определяется локализацией и степенью сужения аорты, а также наличием сопутствующих аномалий (ДМЖП, обструкция ВОЛЖ, гипоплазия восходящей аорты).

Для пациентов, у которых симптомы заболевания развиваются вскоре после рождения, характерны предуктальная локализация КоАо и ее сочетание с другими вышеописанными аномалиями. Наличие ДМЖП и обструкции ВОЛЖ ведет к уменьшению потока крови в восходящую аорту и истмус (сегмент аорты между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком) во внутриутробном периоде жизни. В итоге после рождения данные структуры остаются гипопластичными. Результатом наличия сопутствующих аномалий является увеличение нагрузки на правый желудочек, который в этой ситуации нагнетает дополнительную кровь в ЛА и, через ОАП, в нисходящую аорту. По этой причине еще внутриутробно ПЖ значительно гипертрофируется и дилатируется. После рождения размеры ПЖ значительно превышают размеры ЛЖ. Снижение потока в проксимальной аорте приводит к снижению градиента давления в месте сужения аорты, отсутствие которого не способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

После рождения такого пациента врач сталкивается со следующей ситуацией:

— закрывается ОАП, возникает выраженная гипоперфузия нисходящей аорты («циркуляторный шок», почечная недостаточность);

— вследствие закрытия ОАП гемодинамическая нагрузка на относительно маленький ЛЖ резко возрастает, и возникают симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности.

У пациентов с отсутствием симптомов в течение длительного времени имеется постдуктальная или юкстодуктальная локализация КоАо, отсутствуют сопутствующие сердечные аномалии, за исключением бикуспидального клапана аорты. Зачастую диагностика КоАо осуществляется случайно при первом измерении артериального давления и обнаружении артериальной гипертензии. Наличие значительного внутриутробного градиента в месте КоАо способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

Поэтому большинство пациентов после рождения толерантны к закрытию ОАП и длительное время бессимптомны, хотя у некоторых могут развиться симптомы сердечной недостаточности.

Крайним проявлением КоАо является перерыв дуги аорты, что и обусловливает схожесть их клинической картины. Перерыв дуги аорты в 15% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge.

КЛИНИКА

а. Клиника заболевания отличается у пациентов разного возраста.

Бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз. После в/в инфузии препаратов простагландина Е1появляется цианоз в нижней половине туловища, что является следствием раскрытия артериального протока и возобновления сброса венозной крови из ЛА в нисходящую аорту.

Клинические проявления порока зависят от степени стеноза: при минимальном стенозе (пиковый градиент по данным УЗИ не более 40 мм рт.ст.) и стенозе средней степени (пиковый градиент от 40 до 70 мм рт.ст.) клинические проявления могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке. При тяжелом стенозе (пиковый градиент более 70 мм рт.ст.) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли б грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения. Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает. У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи, и т.д.) и отека легких, которые нарастают в течение первых дней и недель жизни.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

  • большинство пациентов асимптомны;
  • дети старшего возраста жалуются на слабость и /и л и боли в ногах после физической нагрузки;
  • следствием высокой АГ(артериальная гипертензия) могут стать головные боли и носовые кровотечения.

б. Физикальное обследование.

  • периферический пульс слабый как на верхних, так и на нижних конечностях, что является следствием левожелудочковой сердечной недостаточности;
  • артериальное давление возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов;
  • II тон на основании сердца значительно усилен, нередок «ритм галопа»;
  • систолический шум над областью сердца неспецифичен и встречается у 50% пациентов, шум может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

  • физическое развитие соответствует возрасту;
  • пульс на ногах ослаблен или отсутствует;
  • систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии САД на верхних и нижних конечностях (в норме САД на руках ниже, чем на ногах на 20 и более мм рт.ст.);
  • систолическое дрожание над грудиной в югулярной ямке;
  • II тон на основании сердца нормальный, может быть ослабление его аортального компонента;
  • средней интенсивности ( 2 — 4/6 ) систолический шум изгнания хорошо выслушивается во II межреберье справа от грудины и в межлопаточной области слева;
  • иногда выслушивается диастолический шум недостаточности бикуспидального клапана аорты в III межреберье слева от грудины.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография
  • признаки гипертрофии ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

  • признаки гипертрофии ЛЖ;
  • около 20% пациентов имеют нормальную электрокардиограмму.
  1. Эхокардиография

Место сужения аорты хорошо визуализируется из супрастернальной позиции. У маленьких детей неплохие результаты дает парастернальная визуализация дуги и нисходящей аорты из второго правого и левого межреберий. Скринирующим критерием является оценка спектра кровотока в брюшной аорте (БАО) с использованием импульсно-волновой допплерографии. При наличии значимого сужения спектр кровотока в БАО имеет сниженную скорость, отмечается замедление нарастания скорости в раннюю систолу и, что самое важное, имеется наличие выраженного диастолического компонента (вся диастола). При КоАо в большинстве случаев определяется значительное увеличение толщины стенок ЛЖ.

У 20% пациентов коарктация ассоциируется с бикуспидальным клапаном аорты. Фракция выброса ЛЖ увеличена, у маленьких детей при значительном сужении — снижена.

Необходимо помнить, что величина градиента давления, определенного ультразвуковым методом, не всегда свидетельствует о степени выраженности сужения аорты.

При перерыве дуги аорты ультразвуковое исследование позволяет выявить собственно порок. При эхокардиографии (супрастернальная позиция) выявляется «разорванность» дуги аорты.

Левый желудочек уменьшен, правый увеличен. Нередка трикуспидальная регургитация. Спектр кровотока в брюшной аорте выглядит обычно и диагностического значения не имеет. Важным моментом эхокардиографического исследования является оценка степени гипоплазии выхода из ЛЖ, фиброзного кольца аортального клапана, восходящей аорты.

Для детальной диагностики и определения типа перерыва необходимо ангиографическое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной КоАо

а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критической КоАо. Показана в /в инфузия препаратов простагландина Е, т.к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются синтетические катехоламины (допмин, добутамин) и мочегонные препараты.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится независимо от анатомического типа КоАо или степени ее тяжести.

Эндоваскулярная коррекция предполагает баллонную дилатацию места сужения, иногда последующее стентирование. При эндоваскулярной коррекции риск рекоарктации может достигать% . В таких случаях выполняют повторную баллонную дилатацию. Противопоказанием для эндоваскулярной коррекции являются гипоплазия дуги аорты, протяженная коарктация.

При перерыве дуги аорты в периоде новорожденности в качестве промежуточной операции используют стентирование артериального протока при его сужении.

Показания к хирургическому лечению:

  • перерыв дуги аорты (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
  • наличие у больных с КоАо симптомов СН, устойчивых к медикаментозной терапии (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
  • стабильная АГ;
  • уменьшение диаметра аорты более чем на 50% на уровне коарктации (по данным эхокардиографии, ангиографии, МРТ);
  • градиентмм рт.ст. в области сужения, при невозможности оценки диаметра аорты.

Противопоказания к хирургическому лечению:

  • наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При перерыве дуги аорты процедурой выбора является одноэтап ная коррекция через срединную стернотомию. При сочетании перерыва дуги аорты и обструкции ВОЛЖ применяют процедуру D am us-K aye-S tansel или процедуру Norwood. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент < 10 мм рт.ст.

При критической коарктация аорты у новорожденных процедурок выбора является резекция коарктации с анастомозом «конец-в-конец». Баллонная ангиопластика может быть рассмотрена только как временная мера для стабилизации критического состояния.

В лечении КоАо у детей в возрасте более 1 месяца процедурой выбора является баллонная ангиопластика. Хирургическое лечение выполняется при неудачных попытках баллонирования.

Чем больше возраст пациента, тем меньшее количество рестенозов наблюдается после баллонной ангиопластики.

«Бессимптомным» пациентам с КоАо вмешательство должно быть выполнено в период со 2-3-го месяцев жизни до 5 лет. Если операция выполнена ранее, морфологический субстрат не будет удален из области коарктации (высок риск формирования рестеноза). В более позднем возрасте велик риск развития эсенциальной артериальной гипертензии.

Протезирование аорты возможно в возрасте старше 5 лет, при этом применяют синтетические сосудистые протезы.

При ассоциации КоАо и ДМЖП показана одноэтапная (если ДМЖП нерестриктивный) или двухэтапная (при рестриктивном ДМ ЖП) коррекция порока. При двухэтапной коррекции в первую очередь выполняют резекцию КоАо, спустянедели — пластику ДМЖП. Риск двух вмешательств выше, чем одного сочетанного. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент <20 мм рт.ст.

Хирургическая техника

Оперативное лечение перерыва дуги аорты. Хирургический доступ — через срединную стернотомию, в условиях ИК.

Выделяют ветви дуги аорты и клипируют ОАП. После начала ИК снижают температуру тела до умеренной гипотермии, объемную скорость перфузии до 25% от должного и перемещают аортальную канюлю в брахиоцефальный ствол, обжав её турникетом, выполняют кардиоплегию. Пережав ветви дуги, восходящую и нисходящую аорту, выполняют резекцию участка гипоплазии с последующей пластикой аорты. Материал для пластики — ксено/ аутоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. После пластики перемещают аортальную канюлю в аорту, освободив ветви и дистальный отдел. Объемную скорость перфузии повышают до 100% и согреваются до нормотермйи. На плегированном сердце выполняют пластику ДМЖП. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Резекция коарктации аорты санастомозом «конец — в — конец ». Доступ через задне-боковую торакотомию вм межреберье. Пересекают ОАП и производят резекцию участка коарктации. Чем меньше возраст пациента, тем более широким должен быть анастомоз. Как правило, артериотомию продолжают в проксимальном направлении вплоть до восходящей аорты. выполняя так называемый косой анастомоз «конец-в-конец».

Дополнительно анастомоз может быть расширен лоскутом из проксимального участка левой подключичной артерии. Использование синтетических материалов для пластики аорты приводит к увеличению риска формирования аневризм и рестенозов в послеоперационном периоде.

Протезирование аорты. После резекции участка коарктации аорты восстанавливают целостность сосуда с помощью синтетического сосудистого протеза.

Одноэтапная корекция Ко Ао + ДМЖП. Принципы и последовательность действий аналогичны описанной выше процедуре для коррекции перерыва дуги аорты. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Специфические осложнения хирургического лечения

— параплегия (риска развития повышается, если пережатие аорты длилось более 30 мин);

— кровотечение (факторы риска — значительное натяжение в области анастомоза, рыхлость тканей у новорожденных, выраженный метаболический ацидоз до операции);

— хилоторакс (повреждение лимфатического протока, пересекающего левую подключичную артерию);

— паралич левого ларингеального нерва;

— эсенциальная артериальная гипертензия;

— рекоарктация (критерий — градиент на анастомозе болеемм рт.ст. в покое);

— формирование аневризмы аорты;

— стеноз дуги аорты;

— стеноз ВОЛЖ (если до операции кольцо аортального клапана было менее 4,5 мм).

Послеоперационное наблюдение

Новорожденные и дети раннего возраста:

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
  2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии. Продолжительность терапии определяется индивидуально.
  3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от типа выполненного корригирующего вмешательства.

Дети более старшего возраста:

  1. Наблюдение осуществляется каждыемесяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
  2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии. Продолжительность терапии определяется индивидуально.
  3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от типа выполненного корригирующего вмешательства.
  4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

При наличии показания всем пациентам независимо от возраста могут выполняться повторные корригирующие вмешательства!

Поделиться «Коарктация аорты у новорожденных»

Источник: http://health-medicine.info/koarktaciya-aorty-u-novorozhdennyx/